Aparaty zewnętrzne – Ilizarowa, TSF, MRS – przez dziesiątki lat były jedynym sposobem na przeprowadzenie
osteogenezy dystrakcyjnej. Widoczne na ciele dziecka, wymagające codziennej pielęgnacji miejsc wkłucia,
ograniczające codzienne funkcjonowanie. Dziś coraz częściej zastępuje je rozwiązanie niewidoczne gołym okiem:
gwóźdź śródszpikowy z mechanizmem wydłużającym – implant ukryty w całości wewnątrz kości.

Czym jest gwóźdź śródszpikowy do wydłużania?

To teleskopowy pręt metalowy, który chirurg wprowadza do wnętrza kanału szpikowego kości –
dokładnie tam, gdzie normalnie znajduje się szpik kostny. Gwóźdź składa się z dwóch współosiowych elementów, które
mogą się wzajemnie rozsuwać. Mechanizm napędowy ukryty wewnątrz pręta aktywowany jest bezkontaktowo z
zewnątrz – bez żadnych elementów przechodzących przez skórę.

Podstawowa zasada leczenia pozostaje niezmieniona: kość przecina się chirurgicznie (kortykotomia), a następnie
powoli rozsuwa odłamy w tempie około 1 mm na dobę, pozostawiając szpik i okostną nienaruszone – w odpowiedzi
organizm wypełnia szczelinę nową tkanką kostną (regeneratem). Zmienia się tylko to, co napędza rozsuwanie – zamiast
nakrętek, śrub i szyn na zewnątrz ciała, działa miniaturowy silnik ukryty wewnątrz kości.

Dwa wiodące systemy: PRECICE i FITBONE

PRECICE – gwóźdź magnetyczny

Gwóźdź PRECICE (Precice Lengthening System, NuVasive Specialized Orthopedics, San Diego, USA) to teleskopowy pręt
wyposażony w mechanizm napędzany polem magnetycznym. Wewnątrz urządzenia znajduje się mały silnik, który jest
aktywowany za pomocą zewnętrznego sterownika (ERC – External Remote Controller) przykładanego do skóry nad miejscem
wszczepienia.

Wewnątrz sterownika obraca się magnes – jego ruch przenosi się przez tkanki wprost na silnik w gwoździu, powodując
stopniowe rozsuwanie teleskopowych ramion. Pacjent lub rodzic przykłada sterownik do skóry uda lub podudzia i
uruchamia go na kilkadziesiąt sekund – tyle wystarczy na jednorazowe przesunięcie o 0,25 mm. Procedurę powtarza się
4 razy dziennie dla kości udowej i 3 razy dziennie dla kości piszczelowej.

Dr Paley był pierwszym lekarzem w Stanach Zjednoczonych, który wszczepił gwóźdź PRECICE pierwszej generacji – stało
się to 1 grudnia 2011 roku. Druga generacja (PRECICE 2) powstała we współpracy dr. Paleya z Ellipse Technologies z
myślą o potrzebach pacjentów wymagających większego zakresu wydłużenia. Technologia PRECICE 2.2 została zatwierdzona
przez amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) i umożliwia wydłużenie jednej kości o maksymalnie 8 cm.

Gwóźdź PRECICE dostępny jest w trzech średnicach: 8,5 mm, 10,7 mm oraz 12,5 mm – dobieranych indywidualnie do
szerokości kanału szpikowego danej kości.

FITBONE – gwóźdź elektryczny

FITBONE (Wittenstein Intens, Niemcy) działa na podobnej zasadzie, lecz zamiast pola magnetycznego do napędu silnika
wykorzystuje impuls elektryczny przesyłany przez skórę. Miniaturowa antena podskórna odbiera sygnał
z zewnętrznego nadajnika i przekazuje go do silnika w gwoździu. Gwóźdź FITBONE jest rozwiązaniem starszym, dostępnym
w Europie od lat 90., z ugruntowaną pozycją szczególnie w ośrodkach niemieckich.

Jak wygląda zabieg wszczepienia?

Operacja jest znacznie mniej rozległa niż zakładanie aparatu zewnętrznego. Chirurg wykonuje kilka niewielkich
nacięć skóry, przez które wprowadza gwóźdź oraz wykonuje osteotomię. Gwóźdź do kości udowej może być wprowadzany
metodą antegrade – od strony miednicy w kierunku kolana (najczęstsza), lub retrograde – od strony kolana w kierunku
biodra. Gwóźdź do kości piszczelowej wprowadzany jest od strony kolana.

Po założeniu gwoździa chirurg rygluje oba jego końce w kości za pomocą śrub – tak by jedynym możliwym ruchem było
teleskopowe rozsuwanie. Następuje kilkudniowa hospitalizacja, po czym dziecko wraca do domu z programem
samodzielnych wydłużeń i harmonogramem wizyt kontrolnych co dwa tygodnie.

Największa zaleta: życie bez aparatu zewnętrznego

To zdecydowany przełom w komforcie leczenia. Brak aparatu zewnętrznego oznacza:

• brak miejsc wkłucia przez skórę – tym samym brak ryzyka infekcji bakteryjnej wzdłuż półpin
  (najczęstszego powikłania metod zewnętrznych),
• swobodne kąpiele i higiena bez żadnych zabezpieczeń,
• możliwość normalnego siedzenia, jazdy samochodem, szkoły bez ograniczeń gabarytowych aparatu,
• znacznie mniejszy dyskomfort bólowy podczas dystrakcji – pacjenci konsekwentnie oceniają ból
  jako istotnie niższy niż przy aparatach zewnętrznych,
• dyskrecja – aparat jest zupełnie niewidoczny pod ubraniem.

Metoda wewnętrzna należy do najmniej inwazyjnych technik dostępnych w chirurgii ortopedycznej. Po operacji dziecko
pozostaje w szpitalu zaledwie 2–3 dni.

Ograniczenia – nie dla każdego i nie zawsze

Metoda ma istotne ograniczenia, o których rodzice muszą wiedzieć.

Wymagania anatomiczne: kanał szpikowy kości musi mieć wystarczającą średnicę, by pomieścić gwóźdź.
Najkrótszy gwóźdź PRECICE ma długość 160 mm w wersji piszczelowej i 170 mm w wersji udowej. U małych dzieci kanał
bywa zbyt wąski lub zbyt krótki – i właśnie dlatego gwoździe śródszpikowe nie są metodą z wyboru u dzieci
poniżej 7–8 roku życia po procedurach Super Hip i Super Knee. W tym wieku stosuje się aparaty zewnętrzne
(MRS, Ilizarow), a na metodę wewnętrzną przechodzi się przy kolejnych etapach wydłużania, gdy kość jest już
wystarczająco duża.

Brak możliwości korekcji 3D: gwóźdź śródszpikowy wydłuża kość wyłącznie wzdłuż jej osi. Nie
koryguje jednocześnie deformacji kątowych ani rotacyjnych – to zadanie musi być rozwiązane albo wcześniej (operacje
przygotowawcze), albo przez dodatkową osteotomię wykonywaną podczas zakładania gwoździa.

Ryzyko mechaniczne: pod wpływem powtarzalnych obciążeń każdy implant może ulec wygięciu lub
złamaniu. Ryzyko rośnie wraz z masą ciała pacjenta. Dlatego przez cały okres dystrakcji zalecane jest chodzenie o
kulach i unikanie przeciążeń – pełne obciążanie kończyny dozwolone jest dopiero po uwidocznieniu wypełnienia luki
tkanką kostną w badaniu RTG.

Czas do usunięcia: gwóźdź pozostaje w kości przez cały czas dystrakcji i konsolidacji. Usunięcie
następuje zazwyczaj po 1–1,5 roku od wszczepienia i wymaga kolejnej operacji.

Rehabilitacja – równie intensywna jak przy aparacie zewnętrznym

Brak aparatu zewnętrznego nie oznacza łatwiejszej rehabilitacji. W Paley European Institute rehabilitacja odbywa
się 5 razy w tygodniu przez cały okres wydłużania, a pacjent ćwiczy samodzielnie w domu co najmniej 3 razy dziennie.
Rosnąca kość ciągnie za sobą mięśnie, ścięgna i nerwy – bez intensywnej fizjoterapii rozwijają się przykurcze
stawowe, które mogą zniweczyć efekty całego leczenia.

Ile można zyskać?

W przypadku kości udowej maksymalne wydłużenie jednorazowo wynosi zwykle 7–8 cm. Jeśli po zakończeniu tego etapu
wykonuje się dodatkowo wydłużenie podudzia (około 5 cm), możliwe jest łączne zwiększenie wzrostu nawet o 12–13 cm –
przy czym nie u każdego pacjenta możliwa jest taka łączona procedura.

Miejsce gwoździa śródszpikowego w całej strategii leczenia

Gwóźdź PRECICE lub FITBONE jest najczęściej metodą drugiego lub trzeciego etapu u dzieci z CFD i
hemimelią strzałkową. Plan typowego leczenia wygląda następująco:

• Etap I (2–3 rok życia): Super Hip + Super Knee + Super Ankle – aparaty zewnętrzne, korekta
  stawów
• Etap II (4–5 rok życia): pierwsze wydłużanie – MRS lub aparat Ilizarowa (kości jeszcze zbyt
  małe na gwóźdź)
• Etap III (8–12 rok życia i później): kolejne wydłużanie – gwóźdź PRECICE, gdy kanał szpikowy ma
  już wystarczającą średnicę

To właśnie ten etap rodzice i dzieci wspominają najlepiej: żadnego aparatu, normalna szkoła, normalne wakacje – i
kilka centymetrów nowej kości, wytworzonej przez organizm, po milimetrze dziennie.

Opisując wydłużanie kończyn, najczęściej mówi się o aparacie Ilizarowa i ramie Taylora (TSF) – urządzeniach
pierścieniowych otaczających kończynę z każdej strony. Tymczasem przy wydłużaniu kości udowej dr
Paley preferuje zupełnie inne rozwiązanie, które sam zaprojektował: Modular Rail System, w skrócie
MRS.

Czym jest MRS?

MRS to jednostronny, modułowy stabilizator szynowy (monolateral external fixator). W
odróżnieniu od aparatów pierścieniowych nie otacza kończyny ze wszystkich stron – przypomina raczej metalową szynę
przypiętą do jednej strony uda, połączoną z kością za pomocą półpin (grubszych śrub kostnych
wkręcanych z jednej strony). Szyna jest podzielona na segmenty, które można teleskopowo przesuwać względem siebie w
trakcie dystrakcji.

Urządzenie powstało we współpracy dr. Paleya z firmą Smith & Nephew w 2009 roku i jest do dziś jedynym aparatem
zewnętrznym zaprojektowanym z myślą specjalnie o pacjentach z wrodzonym niedorozwojem kości udowej (CFD). W Paley
Institute zastosowano go z sukcesem kilkaset razy.

Dlaczego MRS, a nie aparat pierścieniowy?

Aparaty pierścieniowe – zarówno klasyczny Ilizarowa, jak i TSF – są doskonałe do wydłużania kości
piszczelowej: kończyna swobodnie mieści się w pierścieniach, a pacjent chodzi z oparciem na całej stopie.
Na udzie jednak te same pierścienie stają się uciążliwe: ocierają o krocze, utrudniają siadanie,
komplikują codzienną higienę i znacznie ograniczają siedzenie w samochodzie czy ławce szkolnej.

MRS rozwiązuje te problemy – jego niska, jednostronna budowa znacznie lepiej wpisuje się w anatomię uda. Dziecko
może siedzieć, chodzić i funkcjonować nieporównywalnie wygodniej.

Kluczowa zaleta: ochrona stawów podczas wydłużania

To najważniejsza cecha MRS i główny powód, dla którego Paley zaprojektował to urządzenie właśnie z myślą o CFD.
Aparat może być przedłużony i przeprowadzony przez staw kolanowy oraz biodrowy, chroniąc je podczas dystrakcji, a
jednocześnie zachowując możliwość ruchu w stawach.

To ogromna różnica w stosunku do standardowych stabilizatorów. U dzieci z CFD stawy biodrowe i kolanowe były już
wcześniej niestabilne lub zrekonstruowane w trakcie procedur Super Hip i Super Knee. Bez aktywnej ochrony siły
dystrakcyjne mogłyby doprowadzić do ich podwichnięcia. MRS rozciągający się wzdłuż całego uda – od talerza
biodrowego po piszczel – pełni rolę zewnętrznej szyny stabilizującej jednocześnie oba stawy, nie blokując przy tym
ich ruchomości.

Jak wygląda zabieg zakładania MRS?

W trakcie operacji chirurg:

1. Oznacza pod kontrolą rentgenotelewizji (fluoroskopii) oś stawu kolanowego – wprowadza pin
   dokładnie w punkt obrotu kolana, tak by wszystkie pozostałe półpiny były do niego równoległe. Ten krok gwarantuje,
   że aparat nie będzie wywoływał skrętnych sił na staw kolanowy podczas dystrakcji.
2. Wprowadza kolejno półpiny do kości udowej powyżej i poniżej miejsca planowanej osteotomii, a
   następnie pin lub piny w kość piszczelową.
3. Wykonuje kortykotomię (podskórne przecięcie kości udowej), zachowując ciągłość okostnej i
   szpiku.
4. Montuje szynę MRS, łącząc wszystkie elementy w jedną, sztywną konstrukcję. Jeśli zachodzi potrzeba, szyna jest
   przedłużona przez staw kolanowy aż do piszczeli.

Cała dalsza obsługa należy do rodzica i dziecka w domu: codzienne przesuwanie elementów szyny zgodnie z zaleconym
harmonogramem – analogicznie jak w innych metodach zewnętrznych, w tempie ok. 1 mm na dobę.

MRS a inne metody – w jednym zdaniu

Jeden z wielu narzędzi – nie jedno jedyne rozwiązanie

Warto pamiętać, że MRS jest zewnętrznym stabilizatorem – tak jak aparat Ilizarowa i TSF, aparat
ten widoczny jest na ciele dziecka i wymaga codziennej pielęgnacji miejsc wkłucia półpin. U starszych dzieci i
nastolatków dr Paley coraz częściej stosuje zamiast aparatów zewnętrznych magnetyczny gwóźdź śródszpikowy
PRECICE – wewnętrzny implant sterowany polem magnetycznym, zupełnie niewidoczny z zewnątrz. Wybór metody
zależy od wieku dziecka, średnicy kanału szpikowego, planowanego zakresu wydłużenia oraz stanu stawów po operacjach
przygotowawczych.

MRS pozostaje jednak niezastąpionym narzędziem wszędzie tam, gdzie stawy wymagają aktywnej ochrony podczas
dystrakcji – a więc przede wszystkim u małych dzieci po procedurach Super Hip i Super Knee, gdzie stabilność kolana
i biodra jest jeszcze świeżo odbudowana.

Gdy operacje przygotowawcze (Super Hip, Super Knee, Super Ankle) zostały wykonane i stawy są już prawidłowo
ustawione, przychodzi czas na to, czego rodzice wyczekują od samego początku: wydłużanie skróconej
kończyny. To właśnie ten etap trwa najdłużej i jest najbardziej widoczny – bo dziecko przez wiele
miesięcy nosi na nodze metalowy aparat zewnętrzny.

Na czym polega wydłużanie kości?

Podstawą całej metody jest zjawisko odkryte przez radzieckiego lekarza prof. Gawriiła Ilizarowa w
1951 roku – osteogeneza dystrakcyjna. Ilizarow zauważył, że kość przecięta chirurgicznie i bardzo
powoli rozciągana nie pozostawia ubytku, lecz wypełnia go nowo wytworzoną tkanką kostną, zwaną regeneratem
kostnym. Mechanizm ten naśladuje naturalną odpowiedź organizmu na złamanie – tyle że w pełni kontrolowaną
przez lekarza.

Procedura przebiega w trzech etapach:

1. Osteotomia (kortykotomia) – chirurg wykonuje podskórne przecięcie kości, dzieląc ją na dwa
   odłamy. Kluczowe jest zachowanie ciągłości okostnej i szpiku kostnego, ponieważ to one zapewniają ukrwienie i
   zdolność regeneracji. Jednocześnie na kończynę zakładany jest aparat dystrakcyjny.
2. Faza dystrakcji (wydłużania) – po 5–7 dniach od operacji (tzw. okres latencji, niezbędny do
   rozpoczęcia procesów naprawczych) uruchamia się powolne rozsuwanie odłamów. Standardowe tempo to około 1
   mm na dobę, podzielone na 4 małe kroki po 0,25 mm. Szczelina między odłamami jest na bieżąco wypełniana
   przez regenerat. Faza ta trwa tyle tygodni, ile centymetrów chcemy zyskać – np. wydłużenie o 6 cm zajmuje ok. 60
   dni dystrakcji. Przez cały ten czas dziecko nosi aparat i chodzi – obciążanie kończyny jest nie tylko dozwolone,
   ale wręcz wymagane, bo stymuluje osteogenezę.
3. Faza konsolidacji – gdy osiągnięto planowaną długość, aparat pozostaje na miejscu jeszcze przez
   kolejne 2–3 miesiące, aż regenerat zmineralizuje się i uzyska wytrzymałość dojrzałej kości. Dopiero wtedy aparat
   może zostać usunięty.

Dwa główne narzędzia: aparat Ilizarowa i TSF

Aparat Ilizarowa – klasyk wciąż niezastąpiony

Klasyczny aparat Ilizarowa to zewnętrzny stabilizator pierścieniowy: metalowe pierścienie otaczają
kończynę powyżej i poniżej miejsca przecięcia kości, połączone ze sobą gwintowanymi prętami. Do kości są
przymocowane przez skórę za pomocą cienkich, napiętych drutów Kirschnera lub grubszych półpin.
Konfiguracja aparatu jest przygotowywana indywidualnie dla każdego pacjenta z uwzględnieniem jego anatomii.

Wydłużanie polega na codziennym dokręcaniu nakrętek na prętach – każda obrót o ¼ podziałki to 0,25 mm przesunięcia.
Tę czynność wykonuje sam pacjent lub rodzic w domu, po wcześniejszym przeszkoleniu przez zespół medyczny.

Aparat Ilizarowa to sprawdzona przez dziesięciolecia metoda, skuteczna i relatywnie tania. Nadal jest z powodzeniem
stosowana w polskich ośrodkach – m.in. w Klinice Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej w Poznaniu.

Rama Taylora (TSF – Taylor Spatial Frame) – cyfrowa ewolucja

TSF to komputerowo wspomagana, heksagonalna wersja aparatu Ilizarowa. Dwa pierścienie zamiast
prostych prętów łączy sześć teleskopowych strut (podpór) ustawionych w przestrzennym układzie. Ta geometria –
przypominająca platformę Stewarta stosowaną w symulatorach lotu – pozwala na korekcję deformacji jednocześnie w
trzech płaszczyznach przestrzennych: kątowej, rotacyjnej i translacyjnej.

Działanie TSF jest następujące: chirurg zakłada aparat zgodnie z anatomią pacjenta i wprowadza dane do dedykowanego
oprogramowania komputerowego. Program oblicza, o ile milimetrów każda z sześciu strut powinna być wydłużona lub
skrócona każdego dnia. Pacjent otrzymuje gotowy plan w formie wydruku lub aplikacji mobilnej i samodzielnie ustawia
aparat według harmonogramu.

Największą przewagą TSF nad klasycznym aparatem Ilizarowa jest właśnie ta możliwość jednoczasowej korekcji
wielopłaszczyznowej – coś, co w klasycznym aparacie wymagałoby kilku etapów lub bardzo złożonej
konfiguracji. W Polsce ramy Taylora stosowane są od 2004 roku – pionierem ich wprowadzenia był prof.
Jarosław Czubak z CMKP w Otwocku. Fundacja WOŚP zakupiła i przekazała polskim klinikom pierwsze zestawy
TSF wraz z oprogramowaniem, otwierając dostęp do tej metody w kraju.

Jak wygląda życie z aparatem?

To pytanie, które zadają niemal wszyscy rodzice. Prawda jest taka, że noszenie aparatu zewnętrznego to duże
wyzwanie – ale nie uniemożliwia normalnego funkcjonowania.

Dziecko z aparatem może i powinno chodzić – obciążanie kończyny jest elementem leczenia. Szkoła,
wyjazdy, codzienne aktywności są możliwe, choć wymagają adaptacji. Kąpiel wymaga zabezpieczenia aparatu lub
specjalnych technik. Miejsca wkłuć drutów i półpin wymagają codziennej pielęgnacji (opatrywania), by zapobiec
zakażeniu – to najczęstsze powikłanie metody zewnętrznej.

Rehabilitacja w tym czasie jest obowiązkowa i intensywna – zaleca się minimum 4 godziny ćwiczeń
dziennie, które zapobiegają przykurczom stawów i utrzymują siłę mięśniową. Kontrole lekarskie odbywają
się co 2 tygodnie.

Czy jest alternatywa dla aparatu zewnętrznego?

Tak – nowoczesną alternatywą są magnetyczne gwoździe śródszpikowe (np. PRECICE, FITBONE). Gwóźdź
wprowadzany jest do wnętrza kanału szpikowego kości, a wydłużanie odbywa się bezkontaktowo, za pomocą zewnętrznego
sterownika magnetycznego. Brak aparatu na skórze oznacza mniejsze ryzyko infekcji, większy komfort i swobodę
ruchową. Metoda ta jest jednak droższa i ma ograniczenia wskazań – u małych dzieci z wadami wrodzonymi aparaty
zewnętrzne wciąż pozostają podstawowym narzędziem.

Podsumowanie

Niezależnie od wybranego narzędzia – aparat Ilizarowa czy TSF – zasada biologii pozostaje ta sama:
kość regeneruje się dzięki osteogenezie dystrakcyjnej, a cierpliwość rodziny jest równie ważna jak precyzja
chirurga.

Jeśli czytałaś/eś artykuł o procedurze Super Ankle, wiesz już, że korekcja stawu skokowego to tylko jeden element szerszej strategii leczenia wrodzonych wad ubytkowych kończyn dolnych. Tutaj skupimy się na dwóc pozostałych procedurach przygotowawczych: Super Hip (rekonstrukcja stawu biodrowego) i Super Knee (rekonstrukcja stawu kolanowego). Obie często wykonuje się tego samego dnia, w jednym, wielogodzinnym zabiegu.

Skąd wzięły się te nazwy?

SUPER to skrót od angielskiego Systematic Utilitarian Procedure for Extremity Reconstruction – czyli:
systematyczna, kompleksowa procedura rekonstrukcji kończyny. Dr Dror Paley opracował procedurę Super Hip w 1997 roku
jako odpowiedź na poważne komplikacje towarzyszące klasycznym metodom wydłużania kończyn. Jej polskie wdrożenie
zawdzięczamy zespołowi z Kliniki Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej w Poznaniu: dr. n. med. Miludowi Shadiemu, dr.
n. med. Pawłowi Koczewskiemu i dr. n. med. Michałowi Walczakowi, którzy jako pierwsi w Polsce przeprowadzili tego
typu zabiegi w 2015 roku.

Dla kogo są te procedury?

Super Hip i Super Knee stosuje się przede wszystkim u dzieci z wrodzonym niedorozwojem kości
udowej (łac. congenital femoral deficiency – CFD). Jest to druga co do częstości wrodzona wada
ubytkowa kończyn dolnych – występuje z częstością 1 na 100 000 urodzeń. Nierzadko współistnieje jednocześnie z
hemimelią strzałkową (brakiem kości strzałkowej), wymagając wówczas wykonania wszystkich trzech procedur: Super Hip,
Super Knee i Super Ankle.

Obraz kliniczny CFD jest złożony i wykracza daleko poza samo skrócenie kończyny. U dzieci z tym rozpoznaniem
stwierdza się zazwyczaj:

• hipoplazję (niedorozwój) bliższego końca kości udowej – głowa, szyjka i krętarz większy są
  częściowo lub całkowicie nieukształtowane lub zdeformowane,
• dysplazję panewki stawu biodrowego – panewka jest płytka i nieprawidłowo zorientowana
  przestrzennie, przez co nie pokrywa właściwie głowy kości udowej,
• przykurcz stawu biodrowego w zgięciu, odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej – biodro jest trwale
  „zaciśnięte” w nieprawidłowej pozycji,
• koślawość stawu kolanowego (genu valgum) z niestabilnością wynikającą z wrodzonych
  ubytków więzadeł krzyżowych,
• przykurczone i hipertroficzne pasmo biodrowo-piszczelowe (łac. tractus iliotibialis) –
  gruba, nieelastyczna tkanka łączna biegnąca wzdłuż bocznej powierzchni uda, która aktywnie deformuje kolano i może
  podczas wydłużania doprowadzić do podwichnięcia stawu kolanowego.

Prościej mówiąc: kość udowa dziecka jest znacznie krótsza niż powinna, a jej górny koniec (głowa
i szyjka) ustawiony jest w tak skrajnie nieprawidłowej pozycji, że staw biodrowy praktycznie nie funkcjonuje.
Kolano jest chwiejne, bo brakuje więzadeł utrzymujących kości na miejscu.

CZĘŚĆ I: Procedura Super Hip – rekonstrukcja stawu biodrowego

Co jest celem operacji?

Super Hip ma na celu jednoczesne, w jednym etapie operacyjnym, skorygowanie wszystkich składowych deformacji stawu
biodrowego, miednicy i bliższego końca kości udowej. Paley trafnie opisał zasadniczą trudność: im cięższa
deformacja, tym bardziej zagięcie bliższego końca uda odbywa się w trzech płaszczyznach jednocześnie – do tyłu, na
bok i z rotacją zewnętrzną. W skrajnych przypadkach głowa kości udowej i krętarz większy ustawiają się w zgięciu
ponad 90°, a całe udo jest tak skrócone, że staw kolanowy lokuje się tuż pod stawem biodrowym.

Jak przebiega operacja?

1. Rozległe cięcie skórne i uwolnienie tkanek miękkich

Ponieważ Super Hip niemal zawsze łączy się z Super Knee, cięcie skórne jest bardzo rozległe – biegnie od talerza
kości biodrowej aż do guzowatości piszczeli. Chirurg preparuje dwa płaty skórne, odsłaniając całą boczną
powierzchnię uda i powięź szeroką.

Zanim dotknie kości, musi najpierw „uwolnić” przykurczone tkanki miękkie. Przecina lub wydłuża kolejno:

• pasmo biodrowo-piszczelowe (tractus iliotibialis) z mięśniem napinaczem powięzi
  szerokiej – jest to pierwsza i kluczowa struktura: proksymalnie uwolniona powięź zostanie zaraz wykorzystana do
  rekonstrukcji więzadeł krzyżowych kolana,
• ścięgno mięśnia prostego uda (musculus rectus femoris) – część mięśnia czworogłowego,
• ścięgno mięśnia biodrowo-lędźwiowego (musculus iliopsoas) – chirurg musi przy tym
  niezwykle ostrożnie chronić biegnący blisko nerw udowy (nervus femoralis), dlatego
  konieczna jest neuroliza (staranne odpreparowanie nerwu),
• mięśnie pośladkowy wielki i średni (gluteus maximus i medius) oraz
  gruszkowaty (musculus piriformis).

Wyobraź sobie, że wszystkie „linki” napinające biodro w złej pozycji muszą zostać przecięte, zanim chirurg
będzie mógł ustawić kości we właściwym miejscu.

2. Artrografia stawu biodrowego

Przed przystąpieniem do korekcji kości chirurg wykonuje artrografię – podanie kontrastu do stawu
biodrowego i ocenę pod kontrolą rentgenotelewizji (RTG-TV). Ten krok jest niezbędny, bo u małych dzieci głowa i
szyjka kości udowej są jeszcze chrzęstne (nieuwidocznione w zwykłym RTG) i bez kontrastu chirurg działałby „w
ciemno”.

3. Osteotomia kości udowej z zastosowaniem blaszki kątowej 130°

To centralny element procedury. Chirurg:

• Wprowadza drut kierunkowy przez chrząstkowy krętarz większy do środka głowy kości udowej – jego prawidłowe
  ustawienie weryfikuje w projekcji „bawoliego oka” (trzy koncentryczne okręgi na obrazie RTG-TV, których centrum
  jest głowa kości udowej),
• Wsuwa blaszkę kątową 130° z kaniulowanym grotem wzdłuż drutu kierunkowego,
• Wykonuje osteotomię poniżej grotu blaszki – celowe przecięcie trzonu kości udowej,
• Koryguje deformację trójpłaszczyznową: prostuje oś kości i obraca ją do pozycji prawidłowej,
• Stabilizuje kość przy użyciu blaszki i śrub.

Kluczowe jest tu skrócenie kości udowej – chirurg celowo usuwa fragment trzonu. Bez tego skrócenia
tkanki miękkie byłyby zbyt napięte, by umożliwić prawidłowe ustawienie głowy w panewce. Utracone centymetry zostaną
odbudowane w późniejszym etapie wydłużania.

4. Osteotomia miednicy metodą Degi

Płytka i źle ustawiona panewka nie wystarczy do pokrycia głowy kości udowej, nawet jeśli sama głowa jest już w
prawidłowym miejscu. Dlatego chirurg wykonuje osteotomię Degi – nacięcie kości biodrowej powyżej
panewki i „przechylenie” jej dachu tak, by lepiej obejmowała głowę kości udowej. Szczelina po osteotomii jest
wypełniana przeszczepem kostnym pobranym z talerza biodrowego.

5. Zsunięcie mięśni odwodzicieli (abductor sliding)

Ze względu na dokonane skrócenia kości i osteotomię Degi, mięśnie odwodziciele (odłuszczone od talerza biodrowego)
nie mogą wrócić na pierwotne miejsce – muszą zsunąć się na niższy poziom. Odsłonięty fragment górnej krawędzi
talerza biodrowego jest wówczas resekowany (usuwany). Mięsień napinacz powięzi szerokiej zostaje przyszyty do
mięśnia prostego uda.

Po operacji

Dziecko trafia w gips biodrowy (spica cast) – obejmuje on tułów od pasa aż po kostki i
jest zakładany na około 6 tygodni. Jeśli równocześnie wykonano Super Knee, staw kolanowy jest uwalniany z
unieruchomienia już po 3 tygodniach, by jak najwcześniej zacząć ćwiczenia ruchomości kolana.

CZĘŚĆ II: Procedura Super Knee – rekonstrukcja stawu kolanowego

Na czym polega problem z kolanem?

U dzieci z CFD i hemimelią strzałkową staw kolanowy jest niestabilny z dwóch powodów. Po pierwsze:
wrodzonego braku więzadeł krzyżowych – przedniego (ACL, anterior cruciate ligament) i
tylnego (PCL, posterior cruciate ligament). Te dwa więzadła wewnątrz stawu kolanowego to jego główne
„linki” stabilizujące, zapobiegające przesuwaniu się kości piszczelowej względem udowej. Bez nich kolano jest
niestabilne nawet podczas spokojnego stania.

Po drugie: podczas wydłużania kończyny siły dystrakcyjne działają na mocno przykurczone pasmo biodrowo-piszczelowe
biegnące wzdłuż boku uda. Pasmo to ciągnie piszczel do przodu i na zewnątrz, co może doprowadzić do groźnego
podwichnięcia stawu kolanowego – jednego z najpoważniejszych powikłań wydłużania.

Super Knee rozwiązuje oba problemy naraz, w jednym genialnym kroku.

Kluczowy pomysł: „pożyczyć” tkankę z biodra, by naprawić kolano

Podczas procedury Super Hip chirurg musiał i tak przeciąć i usunąć pasmo biodrowo-piszczelowe (tractus
iliotibialis), bo to właśnie ono podtrzymywało deformację biodra. Paley wpadł na pomysł, by nie wyrzucać tej tkanki,
lecz wykorzystać ją jako materiał do rekonstrukcji więzadeł krzyżowych kolana. W ten sposób jeden
element operacji rozwiązuje dwa problemy jednocześnie:

• usuwa czynnik deformujący (naprężone pasmo),
• dostarcza materiału do odbudowy brakujących więzadeł.

To trochę jak remont domu: zamiast wyrzucać stare belki ze zburzonej ściany, używasz ich do wzmocnienia
dachu.

Jak przebiega rekonstrukcja więzadeł?

Powięź szeroka pozyskana podczas Super Hip jest preparowana i formowana w dwa pasma tkankowe. Następnie chirurg:

1. Wierci kanały kostne w kłykciach kości udowej i w górnym końcu kości piszczelowej – dokładnie w
   miejscach, gdzie przebiegały naturalne więzadła krzyżowe,
2. Przeprowadza pasma tkankowe przez te kanały, odtwarzając w ten sposób zarówno ACL (więzadło
   krzyżowe przednie), jak i PCL (więzadło krzyżowe tylne),
3. Mocuje przeszczepy za pomocą śrub lub innych implantów kostnych.

Jednocześnie, jeśli stwierdza się koślawość stawu kolanowego (genu valgum) wynikającą z
hipoplazji kłykcia bocznego kości udowej, chirurg wykonuje korekcję osiową – osteotomię przywracającą prawidłową oś
mechaniczną kończyny.

Po operacji

Kolano jest unieruchamiane i wymaga intensywnej rehabilitacji. Nowe więzadła, zbudowane z powięzi, muszą stopniowo
wgajać się w kość i przejmować funkcję stabilizacyjną. Pełna integracja przeszczepu trwa wiele miesięcy.

Dlaczego obie operacje wykonuje się jednocześnie?

Jest kilka powodów, dla których Super Hip i Super Knee niemal zawsze są wykonywane w jednym zabiegu:

Po pierwsze – logistyka materiału chirurgicznego: powięź szeroka pobrana podczas Super Hip jest od
razu dostępna do rekonstrukcji więzadeł w Super Knee. Nie ma potrzeby wykonywania odrębnego nacięcia ani naruszania
dodatkowych tkanek.

Po drugie – jedno znieczulenie ogólne: łączenie zabiegów oznacza mniej narkozy, mniej
hospitalizacji i krótszy łączny czas leczenia dla dziecka.

Po trzecie – spójność rehabilitacji: po jednoczesnym zabiegu fizjoterapeuta prowadzi rehabilitację
obu stawów równolegle, w oparciu o jeden, zintegrowany plan terapeutyczny.

Zabieg jest bardzo rozległy – dzieci spędzają na stole operacyjnym od 5 do nawet 8–10 godzin. Nierzadko konieczna
jest śródoperacyjna transfuzja krwi.

Jaka jest kolejność całego leczenia?

Pełne leczenie rekonstrukcyjne z wydłużaniem kończyny obejmuje kilka etapów rozłożonych na wiele lat:

• Etap I – Operacje przygotowawcze (preparatory surgery): Super Hip + Super Knee (+ ewentualnie
  Super Ankle), zalecane między 2. a 3. rokiem życia dziecka. Celem jest stworzenie prawidłowej, stabilnej kończyny
  – zanim przystąpi się do jej wydłużania.
• Etap II – Pierwsze wydłużanie kości udowej: metodą osteogenezy dystrakcyjnej, najczęściej z
  użyciem aparatu pierścieniowego lub magnetycznego gwoździa śródszpikowego, zalecane w okolicach 4. roku życia.
• Etap III i kolejne – Dalsze wydłużanie: w zależności od stopnia skrócenia kończyny, kolejne
  etapy wydłużania przeprowadza się w regularnych odstępach, aż do osiągnięcia wyrównania długości kończyn.

Rehabilitacja po Super Hip i Super Knee

Rehabilitacja po tych zabiegach jest długotrwała i wieloetapowa. Bezpośrednio po usunięciu gipsu biodrowego
fizjoterapeuta skupia się na:

• przywróceniu zakresu ruchomości stawu biodrowego i kolanowego (biernym i czynnym),
• nauce prawidłowych wzorców ruchowych i obciążania kończyny,
• wzmacnianiu mięśni stabilizujących biodro i kolano,
• treningu propriocepcji – odbudowie „czucia głębokiego” stawów, które po operacji jest zaburzone.

Rehabilitacja musi być prowadzona regularnie przez doświadczonego fizjoterapeutę, najlepiej z doświadczeniem w
ortopedii dziecięcej i chirurgii rekonstrukcyjnej kończyn.

Jakie są ryzyka?

Rozległość zabiegu wiąże się z poważniejszym profilem ryzyka niż przy typowych operacjach ortopedycznych. Możliwe
powikłania to:

• uszkodzenie nerwu udowego lub kulszowego (mimo neuralizacji – ryzyko czasowych lub trwałych deficytów czuciowych
  i ruchowych),
• zaburzenia zrostu kostnego lub pseudoarthroza (staw rzekomy) w miejscu osteotomii,
• infekcja głęboka rany i kości,
• nawrót przykurczu stawowego,
• konieczność reoperacji.

Ryzyko to jest jednak proporcjonalne do złożoności wady i znacznie niższe niż ryzyko powikłań wynikających z
pominięcia etapu rekonstrukcji i przystąpienia bezpośrednio do wydłużania kończyny.

Co warto zapamiętać?

Super Hip i Super Knee to dwie strony tej samej monety. Razem tworzą fundament, bez którego bezpieczne wydłużanie
kończyny byłoby niemożliwe lub obarczone nieakceptowalnym ryzykiem zniszczenia stawów. Procedury te są rozległe,
wymagające i długotrwałe w rehabilitacji – ale dają dziecku realną szansę na sprawną, funkcjonalną kończynę i
samodzielne życie w dorosłości.

Podobnie jak w przypadku Super Ankle, ich skuteczność zależy w ogromnej mierze od precyzyjnego planowania
przedoperacyjnego (w tym tomografii komputerowej z rekonstrukcją 3D) oraz doświadczenia zespołu chirurgicznego. Tego
typu procedury powinny być wykonywane wyłącznie w ośrodkach referencyjnych, które mają w swoim dorobku dużą liczbę
tego rodzaju operacji.

* Jeśli masz pytania dotyczące diagnozy lub planu leczenia Twojego dziecka, skonsultuj się z centrum
referencyjnym specjalizującym się w chirurgii rekonstrukcyjnej kończyn.

Kiedy lekarz po raz pierwszy wymawia słowa takie jak „osteotomia nadkostkowa”, „hemimelia strzałkowa” czy „procedura superankle” – większość rodziców czuje, że ziemia usuwa im się spod nóg. Terminologia brzmi obco, a stawką jest zdrowie i sprawność dziecka. Ten tekst ma jeden cel: wyjaśnić, co kryje się za procedurą Super Ankle, krok po kroku, w sposób zrozumiały – bez rezygnowania z precyzji medycznej.

Skąd wzięła się ta nazwa?

„Super Ankle” (dosłownie: super staw skokowy) to nieoficjalna, ale powszechnie używana w środowisku ortopedycznym nazwa zestawu zabiegów chirurgicznych opracowanych przez amerykańskiego ortopedę dr. Droriego Paleya. Procedura wpisuje się w szerszą koncepcję tzw. operacji przygotowawczych (ang. preparatory surgery), którą Paley opracował jako odpowiedź na poważne powikłania towarzyszące klasycznemu wydłużaniu kości metodą Ilizarowa.

Analogiczne procedury istnieją dla stawu biodrowego (superhip) i kolanowego (superknee). Razem tworzą spójną strategię leczenia rekonstrukcyjnego wrodzonych wad ubytkowych kończyn dolnych.

Dla kogo jest ta procedura?

Super Ankle stosuje się najczęściej u dzieci z aplazją kości strzałkowej (łac. fibular hemimelia – FH) – jedną z najczęstszych wrodzonych wad ubytkowych kończyn dolnych. Wada ta występuje z częstością 1 na 40 000 urodzeń i obejmuje:

• skrócenie kończyny dolnej,
• deformację końsko-koślawą stopy – pięta ustawiona nieprawidłowo, przodostopie skręcone,
• przodozgięcie (przodozagięcie) trzonu kości piszczelowej,
• koślawość stawu kolanowego, nierzadko z niestabilnością wynikającą z braku więzadeł krzyżowych,
• ubytki bocznych promieni stopy (brak jednego lub kilku palców),
• obecność tzw. fibular anlage – patologicznej struktury chrzęstno-włóknistej w miejscu brakującej kości strzałkowej, która stale „wciąga” stopę w nieprawidłowe ustawienie.

Prościej mówiąc: dziecko rodzi się bez kości strzałkowej lub z jej fragmentem, co powoduje, że cała stopa i podudzie ustawione są nieprawidłowo. Sama stopa „ucieka” na bok i w dół, a kości rosną krzywo.

Dlaczego nie można po prostu wydłużyć kości?

To bardzo ważne pytanie. Przez wiele lat standardem leczenia było wydłużanie skróconej kończyny metodą osteogenezy dystrakcyjnej z użyciem aparatów pierścieniowych Ilizarowa – czyli stopniowe, mechaniczne rozciąganie kości, które w odpowiedzi wytwarza nową tkankę kostną.

Problem polega na tym, że te same siły dystrakcyjne, które wydłużają kość, działają też na zniekształcone tkanki miękkie – więzadła, ścięgna, torebki stawowe. Jeśli stawy są już na początku ustawione nieprawidłowo, siły dystrakcyjne mogą doprowadzić do:

• przykurczy stawowych (trwałego ograniczenia ruchomości),
• podwichnięcia lub zwichnięcia stawu kolanowego lub skokowego,
• destrukcji powierzchni stawowych.

Leczenie takich powikłań jest bardzo trudne, a niekiedy niemożliwe. Stąd kluczowa zasada koncepcji Paleya:

Zanim wydłużysz kość – napraw staw.

Na czym polega procedura Super Ankle?

Super Ankle to jednoetapowa operacja przygotowawcza, która – zanim w ogóle przystąpi się do wydłużania kończyny – przywraca prawidłowe relacje osiowe w obrębie stawu skokowo-goleniowego i stawu podskokowego. Jej dokładny zakres dobierany jest indywidualnie do każdego pacjenta, w zależności od stopnia i rodzaju deformacji.

Procedura obejmuje zazwyczaj kilka z poniższych elementów:

1. Korekcja przodozagięcia trzonu piszczeli

Kość piszczelowa jest zagięta do przodu. Chirurg wykonuje osteotomię – celowe przecięcie kości w odpowiednim miejscu – i ustawia ją w prawidłowej osi. Kość zostaje następnie zespolona.

Osteotomia to kontrolowane chirurgiczne przecięcie kości w celu korekcji jej kształtu lub osi.

2. Osteotomia nadkostkowa – horyzontalizacja stawu skokowo-goleniowego

To jeden z kluczowych elementów procedury. Staw skokowo-goleniowy (czyli „główny” staw skokowy, łączący kości podudzia z kością skokową) jest zazwyczaj ustawiony skośnie. Chirurg wykonuje osteotomię powyżej kostki, aby „wypoziomować” powierzchnię stawową – sprawić, że będzie prostopadła do osi obciążenia.

Wyobraź sobie stół na nierównych nogach. Zanim dodasz kolejną nogę (wydłużysz kończynę), musisz najpierw wyrównać blat – inaczej wszystko będzie krzywe.

3. Korekcja ustawienia kości piętowej pod kością skokową

Kość piętowa jest przemieszczona na bok i do góry względem kości skokowej. Chirurg koryguje to poprzez:

• repozycję stawową – nastawienie kości w prawidłowe miejsce,
• lub osteotomię przebiegającą przez kościozrost – gdy kości zdążyły się już zrosnąć nieprawidłowo.

4. Usunięcie fibular anlage

Patologiczna tkanka chrzęstno-włóknista w miejscu brakującej strzałki jest usuwana, ponieważ stale deformuje stopę i podudzie, a podczas wydłużania kończyny działałaby jak „kotwica” ciągnąca stopę w złą stronę.

5. Skrócenie trzonu piszczeli

To element, który dla wielu rodziców brzmi zaskakująco: chirurg celowo skraca kość, żeby uzyskać pożądany efekt. Skrócenie jest konieczne, by rozluźnić tkanki miękkie na tyle, żeby stawy można było prawidłowo ustawić bez nadmiernego napięcia. Utracone centymetry zostaną odbudowane w kolejnym etapie leczenia – wydłużaniu kości.

Jak wygląda kolejność leczenia?

Procedura Super Ankle to etap pierwszy – operacja przygotowawcza. Po jej wykonaniu i zagojeniu się kości, dziecko przechodzi do:

1. Etap I – Super Ankle: korekcja osi i ustawienia stawów (opisana powyżej).
2. Etap II – Wydłużanie kończyny: metodą osteogenezy dystrakcyjnej, z użyciem aparatu pierścieniowego lub gwoździa śródszpikowego z mechanizmem wydłużania. Teraz, gdy stawy są prawidłowo ustawione, siły dystrakcyjne działają bezpiecznie.

Znieczulenie i pobyt w szpitalu

Zabieg przeprowadzany jest w znieczuleniu ogólnym. Jest to operacja otwarta – chirurg wykonuje kilka nacięć, aby dotrzeć do operowanych struktur. Czas trwania zabiegu zależy od liczby elementów składowych i może wynosić od kilku do kilkunastu godzin.

Po operacji dziecko pozostaje w szpitalu zazwyczaj przez kilka dni, a kończyna jest unieruchomiona. Szczegółowy czas hospitalizacji i dalszy plan opieki ustala zespół operacyjny.

Rehabilitacja po Super Ankle

Po wykonaniu korekcji i ustabilizowaniu kości kluczową rolę odgrywa fizjoterapia. Jej zakres obejmuje:

• ćwiczenia przywracające zakres ruchomości stawów,
• trening propriocepcji (czucia głębokiego) i równowagi,
• naukę prawidłowego chodu i obciążania kończyny,
• zaopatrzenie ortopedyczne w miarę potrzeb.

Rehabilitacja jest procesem długotrwałym i wymaga regularnej współpracy z doświadczonym fizjoterapeutą.

Jakie są ryzyka?

Jak każda operacja ortopedyczna, Super Ankle wiąże się z ryzykiem powikłań. Należą do nich:

• infekcja rany lub tkanki kostnej (zapalenie kości),
• zaburzenia zrostu kostnego (pseudoarthroza),
• uszkodzenie naczyń krwionośnych lub nerwów w okolicy operowanej,
• konieczność reoperacji,
• przejściowe lub trwałe ograniczenie ruchomości.

Ryzyko jest jednak znacznie mniejsze niż ryzyko powikłań przy pominięciu etapu korekcji i przystąpieniu od razu do wydłużania.

Co warto zapamiętać?

Procedura Super Ankle to nie „naprawa kostki”. To kompleksowa, wieloelementowa rekonstrukcja układu kostno-stawowego stopy i podudzia, której celem jest stworzenie prawidłowej, stabilnej podstawy – zanim lekarze przystąpią do wydłużania skróconej kończyny.

Jej skuteczność zależy od precyzyjnego planowania przedoperacyjnego, doświadczenia zespołu chirurgicznego i indywidualnego dopasowania do każdego pacjenta. To leczenie wymagające, ale dające realną szansę na sprawną, funkcjonalną kończynę w dorosłym życiu dziecka.

Jeśli masz pytania dotyczące diagnozy lub planu leczenia Twojego dziecka – zawsze warto skonsultować się z centrum referencyjnym specjalizującym się w chirurgii rekonstrukcyjnej kończyn. Doświadczenie zespołu ma w tym przypadku ogromne znaczenie.